PRA
Dit staat voor progressieve retina atrofie. Oorspronkelijk was er enkel sprake van gPRA (gegeneraliseerde PRA) en RPED (retinaal pigment epitheel dystrophy ). Momenteel zijn er al een aantal verschillende vormen bekend, die elk een eigen naam kregen Een speciale vorm is de dysplasia, hierbij treden er veranderingen op in de fotoreceptoren (hoofdzakelijk staafjes) vooraleer de retina volledig ontwikkeld is, d.w.z. voor de leeftijd van 10 weken. Bij sommige rassen is er eerst een achteruitgang van de staafjes (voor nachtzicht) en erna van de kegeltjes (dag- en beperkt kleurzicht). Bij anderen beperkt het zich enkel tot verlies van functie van kegeltjes OF van staafjes . De frequents voorkomende vorm, prcd-PRA (“progressive rod-cone degeneration”) is steeds bilateraal en beide ogen zijn ongeveer even uitgebreid aangetast. Deze vorm is progressief en begint met nachtblindheid d.w.z. bij verminderd licht verminderd gezichtsvermogen. De hond aarzelt als hij van een verlichte plaats naar een donkere ruimte moet gaan. En uiteindelijk komt er ook dagblindheid bij. Dit valt soms pas op in een vergevorderd stadium omdat de hond zich meestal goed aangepast heeft aan zijn vertrouwde omgeving.
De pupillen staan in een gevorderd stadium wijd open, vertonen een felgekleurde gloed en reageren minder of uiteindelijk niet meer op licht. Als we het netvlies met de oftalmoscoop bekijken zien we in het gevorderd stadium een hyperreflectiviteit in de tapetale fundus en een depigmentatie en hyperpigmentatie in de non-tapetale fundus. De papil wordt bleker. De retinale bloedvaten worden dunner en verdwijnen uiteindelijk bijna volledig. In een later stadium is secundair cataract (lenstroebeling) mogelijk. Deze zou veroorzaakt zijn door de invloed van toxische stoffen die uit de degenererende retina vrijkomen.
PRA moet onderscheiden worden van andere netvlies aandoeningen die niet erfelijk zijn. Hiertoe behoort de post-inflammatoire retinopatie, de letsels zijn dan asymmetrisch en kunnen beperkt blijven tot 1 oog. Eens het letsel inactief is, blijft het verder onveranderd in tegenstelling tot PRA. Bij sommige rassen is al gevonden welke mutatie de aandoening veroorzaakt en werd een test ontwikkeld om deze aan te tonen. Hiermee kunnen honden die de ziekte gaan krijgen maar ook de dragers opgespoord worden.
Bij de meeste rassen wordt de aandoening autosomal recessief overgeërd, d.w.z. dat het foute gen langs de kant van de vader EN van de moeder tesamen moet worden doorgegeven aan een nakomeling om “affected” te zijn. Is er maar 1 fout gen dan is de hond “carrier” en kan hij nooit de ziekte krijgen. Bij afwezigheid van een fout gen spreekt men van “clear.” De Siberische Husky is een uitzondering. Daar is een aan het X- chromosoom gekoppelde vorm beschreven. De aandoening op zich is niet pijnlijk. Op dit ogenblik bestaat er nog geen medicatie om deze aandoening duidelijk te stoppen.
