Saarloos wolfhonden

Progressieve retina atrofie

In het begin van deze eeuw werd de aandoening voor de eerste maal beschreven bij de Gordon setter.

In het netvlies zijn er lichtgevoelige structuren, staafjes en kegeltjes genoemd. Licht dat in ons oog komt wordt uiteindelijk omgezet in een ander signaal. Uiteindelijk nemen we dan beelden waar. Staafjes worden gebruikt bij weinig licht, kegeltjes zijn nodig om kleuren te zien. Een hond bezit beduidend meer staafjes dan kegeltjes.

Progressieve retina atrofie wordt onderverdeeld volgens de plaats waar de aandoening eerst begint. Zo wordt een onderscheid gemaakt tussen gegeneraliseerde PRA (gPRA) en centrale PRA (cPRA). Voor deze laatste vorm gebruikt men tegenwoordig de term retinaal pigment epitheel dystrofie (RPED). Een verdere indeling kan gebeuren volgens de leeftijd bij het optreden van afwijkingen (retina dysplasie en retina degeneratie)

Gegeneraliseerde PRA, afgekort als gPRA, komt steeds voor aan beide ogen, en ongeveer even uitgebreid aan beide ogen. Het dier begint bij verminderd licht minder goed te zien (nachtblindheid) uiteindelijk komt er ook dagblindheid bij. 

Normaal netvlies bij wolfsgrauwe Saarloos wolfhond

Normaal netvlies bij andere wolfsgrauwe Saarloos wolfhond, dus zelfs in hetzelfde ras en zelfde vachtkleur is er een grote variatie mogelijk, (oogzenuw lijkt donker maar dit komt door de gebruikte belichting)

Normaal netvlies bij bosbruine Saarloos Wolfhond

Normaal netvlies bij andere bosbruine Saarloos Wolfhond

Met een speciaal toestel (een oftalmoscoop) wordt het netvlies bekeken. Bij gPRA worden de bloedvaten van het netvlies dunner. De pupillen staan in een gevorderd stadium wijder open. Soms heeft de eigenaar al gezien dat de ogen van de hond meer oplichten en dat een geel-groene of rode gloed zichtbaar is.

Aangetast netvlies: een aantal bloedvaten is dunner geworden, een aantal is al verdwenen

Aangetast netvlies: bovenaan goudkleurig gebied, meer onderaan: horizontale  hyperreflecterende strook

Aangetast netvlies: dunnere bloedvaten, hyperreflectie

In het eindstadium van gPRA zijn alle bloedvaten practisch verdwenen. Het zichtbare gedeelte van de oogzenuw in het oog is veel kleiner en bleker geworden (atrofie van de optic disc). 

Bij de aangetaste Saarloos Wolfhond zien we duidelijk een oplichten van het netvlies (goudkleurige gloed).We hebben de indruk dat het proces van het dunner worden van de retinale bloedvaten trager verloopt in vergelijking met een aantal andere rassen met gPRA.

Eindstadium PRA (geen Saarloos wolfhond)

De aandoening is niet pijnlijk voor de patiënt. De mogelijkheid bestaat dat er nog een secundair cataract zou kunnen optreden. Dit hebben we tot hiertoe nog niet waargenomen bij het ras.

PRA moeten we onderscheiden van andere aandoeningen, vb. ontsteking van het netvlies. Door aandachtig het oog te onderzoeken kan meestal het verschil gemaakt worden.

Post-inflammatoire retinopathie  

Saarloos Wolfhond met enkele ronde oude chorio-retinitis letsels en verdichtingen in het vitreum

Om een goed onderzoek van het oog, en vooral van het netvlies te kunnen uitvoeren, is het nodig om de pupillen te verwijden met bepaalde druppels. Dan verkleinen de pupillen niet meer onder invloed van het licht.  

Pupil voor toediening van pupilverwijdende druppels (bosbruin)

Pupil na toediening van pupilverwijdende druppels (bosbruin)

Pupil voor toediening van pupilverwijdende druppels (wolfsgrauw)

Pupil na toediening van pupilverwijdende druppels (wolfsgrauw)

Bij sommige rassen is al gevonden op welke plaats in het erfelijk materiaal er een verandering is opgetreden (mutatie), o.a. bij de Ierse Setter. Voor dit ras bestaat er al een commerciële test. Zo kan al vroeg gevonden worden welke dieren vrij zijn, welke de ziekte gaan krijgen en welke drager zijn. 

Voor de meeste rassen is de verandering in het erfelijk materiaal nog niet gevonden. Dit geldt ook voor de Saarloos Wolfhond, ook bij dit ras is tot op heden de mutatie nog niet gevonden.

Uit onderzoeken uitgevoerd aan de Ruhr-Universiteit in Bochum, Duitsland blijkt dat gPRA bij de Saarloos Wolfhond niet te wijten is aan een mutatie in het PDE6A gen, in tegenstelling met de Cardigan Welsh Corgi. Ongeveer 18 mogelijke kandidaat-genen werden tot op heden reeds getest, maar spijtig genoeg is het juiste gen dat de aandoening veroorzaakt nog niet ontdekt. Maar er wordt verder gezocht.

Uit onderzoeken uitgevoerd aan het James A. Baker Instituut in Ithaca, New York, blijkt dat de rode wolf met PRA geen mutatie heeft t.h.v. de PDE6B unit, zoals wel het geval is bij de Ierse Setter, in verband met de rod-cone dysplasia 1 (rcd1).  

Geduldig wachten tot ze aan de beurt zijn

Pupillen staan voldoende wijd open voor onderzoek

Een deel van het oogonderzoek gebeurt met een spleetlamp

Het netvlies wordt bekeken met een indirecte ofthalmoscoop

Omdat er bij de Saarloos Wolfhond zo een grote verscheidenheid is in leeftijd van optreden van PRA, is het misschien mogelijk dat er meer dan één vorm van gPRA bij hen voorkomt. De jongste leeftijd waarop momenteel gPRA bij dit ras werd vastgesteld is 2 jaar. 

Bij sommige SWH lijkt het procesvan gPRA erg traag te evolueren, zodat ze zelfs na vele jaren nog altijd een beperkt gezichtsvermogen blijven behouden.

Op latere leeftijd zijn er ook gevallen gemeld: probleem hierbij is dat niet kan gezegd worden hoe lang het proces in de retina bij deze honden al bezig was. We hebben ook de indruk dat de Saarloos Wolfhond erg lang zijn/haar verlies aan gezichtsvermogen kan verdoezelen. Soms valt het pas op als de hond in een gans andere omgeving terechtkomt, bijvoorbeeld bij verandering van eigenaar.

Dit maakt alles nog ingewikkelder. Tevens benadrukt dit het belang van het regelmatig laten spiegelen van uw hond vanaf jonge leeftijd (vb. 18 maanden). Niet pas de eerste keer bij waarnemen van gezichtsproblemen.  

De juiste manier van overerving is bij de Saarloos Wolfhond nog niet gekend. Verondersteld wordt, naar analogie met de momenteel reeds onderzochte rassen (met  vroege en late vormen), dat gPRA waarschijnlijk ook eenvoudig autosomaal recessief overgeërfd wordt.

Bij vaststellen van gPRA, is het tegen aangewezen om nog met de ouders van de aangetaste hond verder te kweken omdat ze beide zeker drager. Omdat het aangetaste dier zelf 2 copies heeft van het defecte gen zullen zijn of haar afstammelingen altijd drager zijn.

Wat betreft de nestgenoten van de aangetaste hond: deze kunnen volledig vrij zijn, of drager zijn, of dezelfde aandoening aan het netvlies hebben.

Geregeld spiegelen van de broers en zussen wordt zeker aangeraden.  

Tot op heden bestaat er nog geen behandeling om het proces van atrofie van het netvlies te stoppen.